3龄童严重颅面畸形 医生将其头骨取下重造(组图)

3岁“鹦鹉宝宝”完成“头骨拼图”手术

　　四川男童严重颅面畸形，南京儿童医院为他再造一个头

　　“头骨拼图”示意图

　　3岁男童文文因为先天严重颅面畸形，头部就好像“鹦鹉头”，眼睛往外凸。一个月前，南京市儿童医院脑外科医生将孩子头骨取下分成六块，像拼图般为孩子再造了一个头骨（左图为术后照片）。据了解，这一高难度全颅盖骨重建手术在国内尚无报道。

　　【症状】头颅畸形使孩子眼睛外凸，睡觉也睁着眼

　　文文2007年11月出生在四川省万源市，刚出生时，他的头型就和别的宝宝不太一样，“我以为是生他的时候被挤的”，文文的妈妈回忆说，她生产花了20多个小时，最后还是剖腹产下文文。但是，孩子长到6个月时，头部的畸形愈发明显，头前高后低，两边还扁扁的，就像一个“鹦鹉头”，两只眼睛还往外凸。

　　2008年8月份，家里人带文文来到了重庆的一家医院，在去掉后脑勺的一块颅骨之后，孩子看上去比之前好多了，但头颅畸形的程度还是比较严重，眼睛还是外凸。到了今年年初，文文已经无法闭上眼睛，每天只能睁着眼睛到天亮，非常可怜。

　　【病因】脑组织还没长好，颅缝就提前闭合了

　　文文的妈妈说，听闻南京市儿童医院脑外科王刚主任曾经做过类似病例的手术，他们怀揣一线希望，在今年8月来到了南京市儿童医院。

　　王刚主任回忆，他第一次见到文文时，也吓了一跳。王刚主任告诉记者，这是一种叫做“狭颅症”的先天性畸形。这种病具有一定的遗传倾向，但是文文的家族并没有出现这样的病例。专家解释说，人脑不是生下来就是成型的，为了给大脑预留足够的生长空间，人在出生后，颅骨间会留有数条缝隙，直到脑发育完成后，颅缝才会逐渐闭合。但如果缝隙过早闭合，颅腔会压迫和限制正在迅速发育中的脑组织，引起颅内压增高，造成头部膨出和眼球凸出等。通常，“狭颅症”患儿过早闭合的颅缝只有一条，可文文的颅缝全部闭合了，他的颅盖骨在脑组织的压迫下已是厚薄不一。

　　【手术】 “头骨拼图”，增加四个“囟门”

　　这种严重畸形如果不手术，视神经受压迫会逐渐萎缩，视力会逐渐减弱，最终失明，而且由于颅内压增高长期压迫脑组织，大脑发育会受影响，出现智力问题。但幸运的是，孩子的智力目前还没有遭到损害。

　　11月9日，文文被推进了手术室。王刚主任说，文文之前做过手术，他的后脑勺缺少了一块骨头，这使得他的颅骨稳定性比正常小孩差，后脑勺还有个血窦，一旦弄破，就可能导致颅内大出血。在手术中，他们小心翼翼地将文文的颅骨全部拆除取下，分割成六块后，塑成需要的形状，再次拼接――如同“拼图游戏”。

　　“拼图是不能拼满的，还要在需要的地方留下缝隙，就像小婴儿没有闭合的囟门一样，以供文文的脑组织进一步生长。”王刚主任说，虽然他们已经做了充分的术前准备，但是当孩子头颅打开后，医生们发现情况比想象中要复杂很多。

　　由于颅内压过高，覆盖在脑组织上的硬脑膜已经薄如蝉翼，下面的脑组织清晰可见，稍不注意就可能弄破硬膜，引起硬膜下出血，危及生命。文文的眼眶前后径很小，手术中医生还特别要注意保护好眼球，否则一旦损伤了，就会导致失明。

　　经过多个科室的协力合作，儿童医院的专家们经过八个小时的手术，终于为文文重新“造”了一个“头”――通过在颅底前、后、左、右增加了四个“囟门”，增加了颅窝的容积，给文文脑组织进一步生长留下了足够的空间；同时将孩子的眶上桥前移，扩大了骨性眼眶容积，回纳外凸明显的眼球。文文终于成功地“改头换面”了！

　　拆开纱布后，家人惊喜地发现，文文的头变圆了，手术没有伤及任何神经，孩子各项功能都没有损伤。昨天，记者来到南京市儿童医院神经外科病房，看见文文正躺在妈妈的怀里撒娇。文文的父母告诉记者，看到孩子恢复得这么好，他们真不知道怎么感谢王刚主任。

　　但是记者发现，文文的眼睛还是有些往外凸，从外观上看还是与正常的孩子有一些不同。王刚主任告诉记者，等到8岁后，文文还将经历一次手术，主要是帮他解决面部的问题，恢复牙齿正常的咬合。在孩子12岁之前，脑组织都还会再发育，所以等他长大后，智力和神经功能都不会受到影响，可以和正常人一样学习和生活。

　　通讯员 王倩 庞芳 李承益

　　本报记者 于丹丹

　　提醒>>> 孕妇过度补钙 宝宝颅缝会早闭

　　南京市儿童医院脑外科主任王刚告诉记者，单纯性的颅缝早闭有一定的遗传性，但是遗传相关性不大。

　　但是有一点特别需要提醒大家注意的是，准妈妈在怀孕期间如果过分地补钙，就可能会造成宝宝颅缝过早闭合。而且，正常足月胎儿的头应该是像软鸡蛋一样，这样有助于分娩。而如果在孕期过度营养，过度补钙，胎儿的头不软了，不仅妈妈生起来有难度，在生产的过程中宝宝还可能因为挤压或产钳伤害等出现脑出血。