四川9岁女孩患罕见病 只要脱衣服就会掉层皮(图)

小叶木期盼健康

　　本报讯(记者程渝摄影刘陈平)因为患上先天性表皮大疱松懈症，吉木小叶木从出生两个月后就没有过真正的皮肤。9年来，包裹身体的嫩皮一茬茬破裂流血，关节处的皮肤一点点粘连，只要脱衣服都要掉一层皮。这9年里，父母带着她四处求医，都无法根治。如今，5根手指竟粘合到手心里，两只手变成了红拳头。脚更是被一层薄皮包裹，就像穿了只“皮袜子”。

　　昨天下午，记者在华西医院皮肤性病科见到了来自西昌的小叶木。小叶木脸上像刚擦破了一样，皮肤掉了左一块右一块。小叶木的爸爸说，女儿刚出生后两个月，就表现出和别的孩子不一样，浑身

　　通红，裹着的皮肤薄得透明，像火一样烫，也不禁碰，稍不留神，小嫩皮就会破裂流血。小叶木的病是世界罕见病――先天性表皮大疱松懈症，这种病的发病率是十万分之一。

　　小叶木每天要消毒、洗澡、换药布，每次，她的纱布都渗着血水，护士总是小心地为她轻轻擦洗、消毒、换药，然后再用纱布包好。由于皮肤已经变得相当薄，无法再接受大剂量的液体注入，昨天小叶木已经停止了输液。但她至少还要接受3次分趾矫形手术，费用高达数十万。

　　医生介绍，小叶木现在面部和全身皮肤广泛变薄，散在结痂，手指与手掌粘连，合并手足畸形

　　功能障碍。手术的最大难度在于，她的手掌与手指完全粘连，手筋已经萎缩，血管的长度也不够，一旦强行伸长就会造成血管变扁导致血液流通不畅。手术完成后，她的手指不会恢复得和正常人一样，手掌并不能完全伸直，但是基本的生活所需，如拿笔写字，应该没问题。

　　华西医院皮肤性病科医生说，先天性表皮大疱松懈症有遗传和后天两种，遗传是因为基因缺失而导致遗传性皮肤病，无法根治，只能用药物控制。遗传性一般不会出现死亡病例，出现死亡的多是皮肤溃烂而引起并发症所致。后天患此病多是药物过敏所致，只要找到过敏源就可以针对性治疗。